Наследственные заболевания органов и систем
Врожденная ихтиозоформная эритродермия Брока
Тяжелое наследственное заболевание, проявляется в период новорожденности. Наследование аутосомно-рецессивное. В первые дни кожа бывает красной, часто инфицируется, затем появляется шелушение и избыточное ороговение, особенно в местах изгибов.
Ороговевшая кожа выглядит как плотная «пергаментная» пленка. Иногда она имеет грязно-темно-желтый цвет и напоминает кожу крокодила. Лицо маскообразное, веки вывернуты кнаружи, радиальные трещины в углах рта, ушные раковины приплюснуты.
Лечение кортикостероидами и витаминами группы В дает положительные результаты. В тяжелых случаях заболевание ведет к летальному исходу.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
Популярные статьи раздела
