Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы)

Наследственное заболевание, в основе которого лежит выработка железами чрезмерно вязкого мукопротеинового секрета, закупоривающего отводящие протоки желез, доли поджелудочной железы, мелкие бронхи и др.

В результате развиваются кистофиброз поджелудочной железы, ателектазы бронхов, перибронхиты и хроническая бронхопневмония. Со стороны желудочно-кишечного тракта у детей развивается синдром нарушенного всасывания в связи с недостаточной экскреторной функцией поджелудочной железы. Наследуется рецессивно. Частота заболевания у новорожденных примерно 1:1000.

В период новорожденности часто проявляется мекониальным илеусом. У ребенка затруднено выделение мекония, который задерживается в дистальном отделе подвздошной кишки. Живот вздувается, появляются другие симптомы непроходимости, требующие срочного хирургического вмешательства.

Врожденные пороки сердца. У новорожденных эти пороки встречаются с частотой от 0,2 до 0,8%. Могут формироваться изолированно, без сочетания с другими формами патологии, для таких случаев этиология окончательно не выяснена.

Многие из них могут быть результатом неблагоприятных факторов, действующих в эмбриогенезе. Врожденные пороки сердца часто встречаются у детей с хромосомными болезнями. Ряд патологических синдромов, обусловленных мутацией одного гена в комплексе нарушений, включает и обязательное наличие врожденных пороков сердца.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →