Поликистозная болезнь почек
Характеризуется эта болезнь наличием в обеих почках большого количества кист различной величины. Возникновение их связывают с цитомегалией (М. П. Матвеев) или перенесенной матерями краснухой во время беременности (Gregg и соавторы).
Различают 2 формы болезни:
Поликистоз почек может сочетаться с кистозными образованиями в печени, поджелудочной железе, селезенке, легких.
Размеры почек при поликистозе могут быть увеличены, уменьшены или нормальны. При увеличении почек у новорожденных и грудных детей они пальпируются в виде опухоли. У новорожденных на фоне выраженного поликистоза быстро развивается почечная недостаточность и наступает летальный исход.
У детей раннего возраста обычно присоединяется инфекция мочевых путей и развивается пиелонефрит. При этом фильтрационная и концентрационная функции почек снижены, в моче обнаруживаются лейкоцитурия, умеренная протеинурия, иногда гематурия.
Дети отстают в физическом развитии, нарастают симптомы почечной недостаточности, и болезнь заканчивается летально, чаще в возрасте до 3 лет. Взрослая форма поликистоза почек наследуется по доминантному типу. Протекает более доброкачественно.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
Популярные статьи раздела
