Эмбриопатии

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает вследствие аномалии развития диафрагмы в промежутке между 4 и 8 неделями эмбриогенеза. В дальнейшем формирование диафрагмы идет после 3-го месяца утробной жизни.

Врожденные диафрагмальные грыжи чаще бывают при дефекте развития сухожильной части диафрагмы, расположенной в центральном ее отделе. При этом органы брюшной полости, покрытые тонким листком брюшины, почти полностью заполняют грудную клетку, чаще слева.

Легкое со стороны аиафрагмальной грыжи недоразвито, а сердце значительно отклонено в Противоположную сторону, чаще вправо (декстрокардия). При большом дефекте в диафрагме врожденная диафрагмальная грыжа приводит к смерти ребенка в первые часы или дни жизни. В более легких и среднетяжелых случаях требуется хирургическая помощь. Пороки конечностей формируются с 3—4-й недели эмбрионального развития.

И. С. Дергачев (1964) указывает на возможность разных вариантов дефектов конечностей:

  • дефект или полное отсутствие конечностей (амелия);

  • полное отсутствие одной конечности (эктомиелия);

  • рудиментарное развитие дистальных частей конечностей при нормальном развитии проксимальных отделов (гемимелия);

  • отсутствие проксимальных отделов одной или нескольких конечностей при нормальном развитии дистальных частей, когда кисти или стопы начинаются непосредственно от туловища (фокомелия).

Эти пороки могут возникать как результат действия повреждающего фактора на развивающийся эмбрион (например, влияние талидомида), так и в связи с образованием сращений, тяжей (тяжи Симонарта) между различными частями плода (прежде всего конечностями) и амнионом. Тяжи Симонарта могут быть причиной ампутаций, сращений, рубцов кожи, пороков черепа, мозга и др.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →