Расщелины губы и нёба

Расщелины губы и нёба встречаются у новорожденных с частотой 1:1000. Эти пороки могут встречаться изолированно или сочетанно. Примерно в половине случаев расщелина губы сочетается с расщелиной нёба. В основе их развития лежат как генетические, так и внешнесредовые факторы.

В генетическом отношении это полигенное заболевание, ибо расщелины губы и нёба встречаются более чем при 30 синдромах, обусловленных хромосомными аберрациями или менделирующими мутациями. При семейных исследованиях выявлены также генетические отличия расщелины губы с расщелиной нёба и без него.

Из неблагоприятных внешнесредовых факторов, повышающих частоту этого заболевания, указывают на роль инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия), психических и физических травм, заболеваний половой сферы и др. Порок развивается вследствие задержки слияния средненосовым и боковыми верхне-челюстными отростками, образующими верхнюю часть лица. В норме это слияние происходит на 6—7-й неделе эмбриогенеза.

Формы расщелин бывают разными, от незначительных с одной стороны губы до полной расщелины губы, нёба с деформацией носа. Расщелины губы и нёба нарушают акт сосания, предрасполагают к частым аспирациям и аспирационным пневмониям. Хирургическая коррекция дефектов возможна уже в первые месяцы жизни ребенка. Пилоростеноз грудных детей возникает в связи с врожденной гипертрофией привратника.

Проявляется чаще на 3-й неделе жизни, иногда с первых дней жизни ребенка — в виде пилороспазма. У мальчиков встречается в 3—9 раз чаще, чем у девочек. При семейных исследованиях и изучении близнецов выявлено существование генетического предрасположения к этому заболеванию. По Ю. Ф. Домбровской, в патогенезе пилороспазма и пилоростенрза важную роль играет и гиповитаминоз B1.

Клинически заболевание проявляется обильной рвотой после еды, быстрым истощением ребенка, запорами. При осмотре заметна видимая перистальтика желудка. Диагноз подтверждается рентгенологически. Своевременное оперативное лечение с продольным рассечением до подслизистой гипертрофированного привратника восстанавливает проходимость пищи из желудка в двенадцатиперстную кишку и ведет к выздоровлению.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →