Амиотрофия спинальная (болезнь Верднига—Гоффмана). Тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. В семьях больных нередко отмечается кровное родство родителей. Болезнь характеризуется дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга и, как следствие, мышечными атрофиями. Обнаруживаются также дегенеративные изменения в области передних корешков спинного мозга.
Различают врожденную, раннюю и позднюю детские формы спинальной амиотрофии. При врожденной форме иногда отмечается слабое шевеление плода в последние месяцы беременности. С первых дней жизни такой ребенок вялый, малоактивный. Спонтанная двигательная активность, особенно в проксимальных отделах конечностей, ограничена.
Мышечный тонус диффузно снижен. Отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях рук и ног. Сухожильно-периостальные рефлексы обычно снижены или не вызываются на уровне очага поражения. В меньшей степени отмечается снижение рефлексов периода новорожденности.
В последующие месяцы развиваются мышечные атрофии, вначале в проксимальных отделах, могут наблюдаться фасцикулярные подергивания. Ранняя и поздняя детская формы начинаются обычно в возрасте 5—6 месяцев — 4—5 лет.
Для спинальной амиотрофии характерно течение в виде отдельных стадий: препаралитическая, паралитическая, адипозная, кахектическая, артрогриппозная. В период новорожденности наблюдается обычно препаралитическая стадия врожденной формы болезни Верднига—Гоффмана.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
- Миелоцистоцеле и spina bifida occulta
- Параличи акушерские
- Лечение грыж спинного мозга
- Нижний паралич Дежерин — Клюмпке
- Врожденные непрогрессирующие миопатии
- Повреждения спинного мозга (в родах)
- Амиотрофия спинальная (диагностика)
- Гидроцефалия (водянка головного мозга)
- Судороги
- Аномалии развития головного мозга
- Гидроцефалия (клиника)
- Судороги (генерализованные)
- Порэнцефалия
- Гидроцефалия (дифференциальная диагностика)
- Судороги (гипокальциемические)
- Пахигирия
- Краниостеноз
- Судороги (диагноз)
- Мегалоцефалия
- Менингит
- Судороги (снятие частых судорог)
- Микрогирия
- Менингит (симптоматика)
- Травмы головного мозга
- Микроцефалия
- Менингит (лечение)
- Травмы головного мозга (лечение)
- Черепно-мозговые грыжи
- Менингит (эффективность лечения)
- Энцефалит
- Врожденные внутричерепные аневризмы
- Миатония врожденная (Оппенгейма)
- Энцефалопатия
- Аномалии головного мозга
- Миатония врожденная (нарастание симптоматики)
- Энцефалопатия (клиника)
- Аномалии развития спинного мозга
- Невриты
- Энцефалопатия (лечение)
- Ателомиелия
- Опухоли головного мозга
- Энцефалопатия (профилактика)
- Менингоцеле, менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле
- Опухоли спинного мозга
- Абсцесс мозга (Диагноз)
- Вегетативный невроз (Профилактика и лечение)
- Менингит гнойный (Лечение)
- Невралгии (neuralgia)
- Опухоль спинного мозга (tumor medullae spinalis)
- Полиомиэлит острый (эпидемический детский паралич) (poliomyelitis acuta)
- Склероз рассеянный (множественный склероз, склероз в виде бляшек) (sclerosis disseminata)
- Хромота перемежающаяся (claudicatio intermittens)
- Агнозия (agnosia)
- Вегетативный невроз (Рецепт)
- Менингит серозный острый, хронический (синоним — арахноидит) (meningitis serosa acuta, chronica)
- Невралгия тройничного нерва (neuralgia n. trigemin)
- Отек ангионевротическии (Квинке)
- Полиомиэлит острый (Симптомы)
- Сосудистые поражения мозга (атеросклероз мозга, кровоизлияние в мозг, тромбоз сосудов мозга, эмболия)
- Хромота перемежающаяся (Диагноз)
- Акропарестезия (acroparaesthesia)
- Водянка головного мозга (гидроцефалия) (hydrocephalia)
- Менингит серозный острый, хронический (синоним — арахноидит) (Симптомы)
- Невралгия межреберных нервов (neuralgia nn. intercostales)
- Паразиты мозга
- Полиомиэлит острый (Диагноз)
- Склероз рассеянный (Течение)
- Энцефалит (encephalitis)
- Акропарестезия (Лечение)
- Водянка головного мозга (Симптомы и течение)