Аномалии развития головного мозга

Это врожденные непрогрессирующие структурные отклонения от нормального развития головного мозга, возникающие, внутриутробно. Они могут проявляться в виде небольших изменений, не выявляемых клинически, вплоть до грубых уродств, несовместимых с жизнью.

Этиология врожденных аномалий развития организма вообще и головного мозга в частности весьма полиморфна. При этом играют роль как экзогенные (ионизирующее облучение, механические, химические, инфекционно-токсические, гипоксические и другие нарушения), так и эндогенные факторы (гормональная дисфункция, хронические заболевания матери, пожилой возраст родителей и т. д.). Определенное значение имеет также наследственность. Однако в каждом конкретном случае определить причины аномалий очень трудно.

Клинически различают: ацефалию, анэнцефалию, гемиэнцефалию, порэнцефалию, микрогирию, пахигирию, микроцефалию, черепно-мозговые грыжи, врожденные внутричерепные аневризмы и т. л.

Ацефалия — отсутствие головного мозга, часто сочетается с акранией (отсутствие.черепной крышки) или гемикранией (недоразвитие черепной крышки), грубыми уродствами других органов и систем.

По степени тяжести следующей ступенью уродства головного мозга является анэнцефалия — отсутствие полушарий большого мозга или отдельных их долей (чаще лобных, реже височных). Вместо полушарий мозга находят заполненный жидкостью пузырь. Нижележащие отделы ЦНС (подкорковые структуры, ствол, спинной мозг) бывают также недоразвитыми, но обычно функционируют.

У этих больных может быть одноглазие (циклопия): по средней линии располагается одна глазница, в которой 1 или 2 сросшихся между собой глазных яблока. Гемиэнцефалия (или гемицефалия) V недоразвитие полушарий головного мозга. Это несколько менее выраженная форма анэнцефалии.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →