Микроцефалия

Микроцефалия — уменьшение и неправильное строение головного мозга, ведущее к отставанию роста черепа. Это одна из часто встречаемых форм аномалий развития головного мозга, наблюдается в некоторых этнических группах у 0,05—0,1% новорожденных.

В происхождении микроцефалии большую роль играют наследственные факторы, которые передаются обычно по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу. Часто встречается среди жителей сельской местности с низкой миграцией населения и высокой частотой эндогамных браков.

Изменения головного мозга бывают симметричными, преимущественно локализуются в лобных и теменных долях, страдает в основном кора больших полушарий. Часто встречается макро- и микрогирия. Могут обнаруживаться дефекты развития мозолистого тела, гидроцефалия.

Клинически характеризуется уменьшением окружности (на 4—6 см и больше) и изменением формы черепа, ранним закрытием родничков, низкий, узкий и скошенный назад лоб, плоский и небольшой затылок, густые, длинные ресницы, большие оттопыренные уши.

Дети 1-го месяца жизни в большинстве случаев очень беспокойные, часто вздрагивают, рефлекторная активность повышена. Реже наблюдается общая заторможенность поведения. В последующем отмечается задержка как физического, так и умственного развития.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович