Ателомиелия
Ателомиелия — недоразвитие определенного участка спинного мозга, локализация чаще в поясничном отделе, где позже всего замыкается медуллярная трубка.
В основе ателомиелии лежит неправильное сращение заднего шва — дизрафия.
Это наиболее частая форма врожденных аномалий спинного мозга, диагностируемая обычно как миелодисплазия. Анатомически миелодисплазия очень вариабельна, при этом могут наблюдаться неправильное расположение центрального канала, его расширение (дивертикулы), зарастание, удвоение, уменьшение и недостаточная дифференцировка клеток передних и задних рогов, избыточное образование глии в различных отделах спинного мозга или на всем его протяжении, изменение (утолщение) оболочек спинного мозга, гиперплазия сосудов.
Небольшие участки миелодисплазии у новорожденных клинически часто ничем не проявляются.
В более выраженных случаях могут наблюдаться вялый парез ног (преимущественно страдают дистальные отделы), деформация стоп, снижение или угасание ахилловых и коленных рефлексов, нарушение функции тазовых органов, трофические расстройства. У больных миелодисплазией нередко наблюдаются аномалии позвоночника, главным образом расщепление позвонков (spina bifida). Обычно наблюдается незаращение дужек одного или нескольких позвонков. Расщепление тел позвонков (spina bifida anterior) встречается крайне редко.
Незаращение дужек позвонков локализуется преимущественно в области IV—V поясничных или I—II крестцовых позвонков, реже — в шейном отделе и крайне редко в грудном отделе позвоночника. Различают открытое (spina bifida aperta) и закрытое (spina bifida occulta) расщепление дужек позвонков.
Spina bifida aperta встречается примерно у 0,1% новорожденных, расщепление при этом захватывает прилежащие к дужкам ткани, вплоть до кожи. В образующуюся щель часто выпячивается грыжевой мешок, содержащий мозговые оболочки, корешки и спинной мозг. В зависимости от содержимого выпятившиеся грыжи разделяют на менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле, миелоцистоцеле.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
