Краниостеноз

Это преждевременное, раннее заращение черепных швов. Наблюдается у 0,1% новорожденных.

Этиология окончательно не установлена. Придается значение неправильному формированию костей черепа в период эмбриогенеза, а также нарушениям процессов костеобразования вследствие воспалительных, травматических, обменных, сосудистых и других нарушений. Закрытие швов костей черепа может происходить в антенатальном периоде. Уже после рождения в местах швов можно пропальпировать валики.

Такие новорожденные беспокойные, плохо сосут грудь, часто вздрагивают, может быть неукротимая рвота, застойные явления на глазном дне или атрофия зрительных нервов. Это обусловлено повышением внутричерепного давления вследствие продолженного роста мозга при недостаточной вместимости черепа. Закрытие швов происходит обычно не одновременно, что определяет различную форму деформации черепа.

Преждевременное окостенение коронарного и сагиттального швов приводит к увеличению высоты головы — башенный череп (акроцефалия, турикцефалия). При раннем заращении сагиттального шва череп напоминает перевернутую вверх дном лодку (скафоцефалия, ладьевидная голова).

Изолированное закрытие метопического (лобного) шва приводит к срастанию костей под углом — клиновидная, треугольная голова (клиноцефалия, тригоноцефалия). Может наблюдаться также асимметричный череп (платицефалия), если окостеневают парные швы с одной стороны. При раннем заращении всех швов деформации черепа может не быть или он приобретает суживающуюся кверху форму с сильно скошенным назад лбом — остроконечная, сахарная голова (оксицефалия). Сочетание башенного черепа с синдактилией известно как синдром Апера.

При краниостенозе находят характерные изменения на краниограммах: истончение костей свода, деформация основания, глубокие черепные ямы и турецкое седло, задержка пневматизации лобной и основной кости, усиление пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка. Спинномозговая жидкость вытекает под повышенным давлением без изменения ее состава. Диагностику проводят на основании клинических и рентгенологических данных. Необходимо дифференцировать прежде всего с микроцефалией.

Лечение при субкомпенсированной и декомпенсированной формах заболевания хирургическое — двусторонняя лоскутная боковая краниотомия с образованием свободных или фиксированных костных лоскутов. Прогноз неблагоприятный при раннем заращении швов. При более позднем начале окостенения нередко многие годы сохраняется полная компенсация.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →