Миатония врожденная (нарастание симптоматики)

Нарастания симптоматики (прогредиентного течения) не бывает. Постепенно с тенденцией к нормализации мышечного тонуса появляются отсутствующие или становятся выраженными ранее сниженные сухожильно-периостальные рефлексы. Диагноз ставят на основании диффузной мышечной гипотонии и изменений со стороны рефлекторной сферы. В течение 1-го месяца жизни врожденную миатонию Оппенгейма очень трудно (нередко невозможно) отличить от врожденной формы спинальной амиотрофии Верднига — Гоффмана.

Предложенные дифференциально-диагностические отличия следующие:

  • спорадичность случаев миатонии и семейный характер амиотрофии;

  • отсутствие атрофии при миатонии и их наличие и нарастание при спинальной амиотрофии;

  • количественное снижение электровозбудимости у больных миатонией и реакция перерождения у больных спинальной амиотрофией;

  • регредиентное или стационарное течение миатонии, прогредиентное — спинальной амиотрофии.

Однако электровозбудимость у детей 1-го года жизни исследовать очень трудно, а особенности течения заболеваемости проявляются только в последующем. В течение многих лет дебатируется вопрос, является ли врожденная миатония Оппенгейма самостоятельной нозологической формой. Высказывается предположение, что она представляет собой доброкачественный вариант течения спинальной амиотрофии Верднига — Гоффмана.

Лечение такое же, как и при спинальной амиотрофии. Многие больные к 2—3 годам начинают ходить самостоятельно или с посторонней помощью. Однако у взрослых эта болезнь, как правило, не встречается, так как большинство больных умирает в дошкольном или младшем школьном возрасте от интеркурентных заболеваний.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →