Фиброэластоз - Заболевания сердечнососудистой системы у новорожденных - Справочник по педиатрии - Мед Читалка

Фиброэластоз

Фиброэластоз сердца относится к редким заболеваниям, хотя в последнее время выявляется его заметное увеличение. Эндомиокардиальный фиброэластоз составляет от 3 до 8% от числа всех врожденных заболеваний сердца. У новорожденных фиброэластоз встречается чаще, чем у детей старшего возраста. Это заболевание возникает внутриутробно и часто в ранние сроки беременности (после 3—4 месяцев), что подтверждает сочетание фиброэластоза с различными врожденными пороками сердца и других органов. Этилогические факторы окончательно не выяснены.

Фиброэластоз могут вызывать различные причины. Основное значение придают вирусным инфекциям, действующим на плод в перинатальный период, и внутриутробной гипоксии. Для фиброэластоза характерно разрастание эластических и фиброзных волокон в эндо- и миокарде, особенно левого желудочка. Воспалительные изменения при этом отсутствуют. Развивается склероз миокарда, ухудшается его питание, и наступает гипоксия сердечной мышцы.

В миокарде развиваются деструктивные и некробиотические изменения, резко снижается его сократительная способность. Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия.

При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни. Тяжелое и быстрое течение болезни скоро приводит к смерти, и редко диагноз ставят при жизни.

На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. Иногда смерть новорожденного может наступить внезапно, без клинических проявлений болезни. При хроническом течении фиброэластоза его клиническая симптоматика бывает сходна с миокардитом. В этих случаях симптомы сердечной недостаточности развиваются постепенно, и в период новорожденности при чистом фиброэластозе могут наблюдаться только общие клинические проявления. Вначале плохая прибавка в весе, вялость или беспокойство, затем одышка, цианоз носогубного треугольника, бледность кожи, иногда рвота, кашель.

Присоединение острой респираторно-вирусной инфекции иди пневмонии у таких больных создает большую нагрузку на сердце и может вызывать быстрое развитие сердечной недостаточности вначале по левожелудочковому, затем по правожелудочковому типу. При всех вариантах течения болезни характерно развитие тяжелой недостаточности кровообращения. Очень часто фиброэластоз сочетается с. различными пороками сердца и сосудов.

Дифференциальный диагноз в этих случаях очень труден, и его ставят обычно на секции. Рентгенологически выявляют характерное для фиброэластоза значительное увеличение размеров сердца, преимущественно за счет левых отделов, вялую пульсацию левого желудочка.

Сердечные тоны приглушены, на ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович