Гипоплазия левой половины сердца

Гипоплазия левой половины сердца, или синдром Рауфуса — Киселя, относится к распространенным порокам и. наблюдается в 7—15% случаев врожденных пороков сердца. Этот сложный комплекс состоит из резкой атрезии восходящей аорты иди недоразвития ее клапанов, стеноза или атрезии митрального клапана, дородового, заращения овального отверстия.

Анамалии образуются на ранних этапах эмбриогенеза, нарушают плацентарную, гемодинамику и приводят к резкому недоразвитию левой половины сердца и начальной части аорты гипертрофии правых отделов сердца с широкой легочной артерией незаращению артериального протока, образованию вторичного эндокардиального фиброэластоза. Устанавливаются усиленный приток крови к легким и затрудненный, отток ее по легочным венам в связи с малой емкостью левых отделов сердца.

С рождения создаются гипертензия в малом круге кровообращения, венозный застой, артериальная гипоксемия. Сброс крови из легочной артерии в аорту через открытый артериальный проток не может обеспечить внутриутробного существования. Только при наличии открытого овального окна или аномального дренажа легочных вен в сочетании с открытым артериальным протоком новорожденный может быть на какое-то время жизнеспособным.

Большинство таких новорожденных (75%) погибают на 1-й неделе жизни, остальные — в течение 1-го месяца. Порок организуется чаще у мальчиков. Характерной особенностью порока является внезапное появление в первые дни жизни резкой одышки (80—100 в 1 мин) с нарушением ритма дыхания, западением уступчивых мест грудной клетки и раздуванием крыльев носа.

Со стороны сердца тахикардия, вначале отмечается акроцианоз, в последующем — нарастание цианоза, увеличивается печень. С первых дней жизни в легких выслушивается бронхиальное дыхание и обилие влажных хрипов. Периферические сосуды и даже сонные артерии имеют очень слабую пульсацию. В большинстве случаев в области сердца шум не выслушивается.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела