Гипоплазия левой половины сердца (недостаточность кровообращения)

Недостаточность кровообращения быстро прогрессирует, отеки и асцит развиться не успевают. На ЭКГ преобладают признаки правограммы в трудных отведениях. Реже обнаруживается левограмма с комбинированной гипертрофией, тогда на аутопсии находят фиброэластоз левого желудочка. При рентгенологическом исследовании сразу же после рождения обнаруживают увеличенное сердце неправильной, округлой формы. В последующие, дни тень сердца быстро увеличивается, имеет шаровидную форму.

Атрезия клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Порок встречается у большинства детей в первые недели жизни и составляет около 0,8% случаев врожденных пороков сердца. Клапаны легочной артерии при этом пороке срастаются в сплошную мембрану или образуют мышечную перемычку. В результате этого правый желудочек не имеет выхода в русло легочной артерии.

Гемодинамика нарушается уже в ранние сроки плацентарного кровообращения. Могут наблюдаться 2 варианта порока. В большинстве случаев правый желудочек бывает малого объема, но с резко утолщенными стенками или объем его резко увеличен, а отверстие трехстворчатого клапана большое и зияет. В обоих случаях сброс крови в левое сердце происходит через овальное окно. Артериальный проток и бронхиальные сосуды выполняют легочную циркуляцию.

После рождения давление в правом предсердии, в связи с особенностями гемодинамики, созданной пороком, более высокое, чем в левом, что сохраняет открытым овальное окно. Жизнеспособность новорожденного с этим пороком зависит от проходимости артериального протока. У таких новорожденных, при обоих вариантах порока, функционирует, только левый желудочек, а гемодинамические нарушения вызывают прогрессирование артериальной типоксемли и резкое обеднение легочного кровотока.

В первые дни жизни появляется основной симптом порока — тотальный цианоз, интенсивность которого быстро нарастает. К цианозу быстро присоединяется одышка. В течение 1-й недели жизни обычно формируется и нарастает недостаточность кровообращения, преимущественно по правому типу. В первые дни отмечается небольшое увеличение размеров сердца, однако в последующем кардиомегалия прогрессивно нарастает.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела