Гипоплазия левой половины сердца (компенсаторные аномалии)

В первые дни жизни состояние новорожденного может быть удовлетворительным, хотя интенсивный, стойкий и общий цианоз фиолетового оттенка появляется сразу или через несколько часов после рождения и усиливается при крике и кормлении. Очень редко бывает, что цианоз возникает через несколько дней или недель.

При малых компенсаторных аномалиях у новорожденных могут быстро (после 6-го дня жизни) увеличиваться размеры сердца. С 3—4-й недели жизни появляются признаки сердечной недостаточности. Быстро развиваются одышка, тахикардия с ритмом галопа. Дети становятся беспокойными, плохо сосут и медленно набирают вес.

Появляются хрипы в легких, периферические отеки, асцит, расширяются границы печени. Сердечная тень быстро увеличивается и напоминает косорасположенный овал или яйцо, лежащее на боку. В большинстве случаев шум не выслушивается.

Только при компенсации порока дефектом межжелудочковой перегородки выявляется систолический шум, чаще после 5-го дня жизни, с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.

На ЭКГ обнаруживаются смещение электрической оси сердца вправо, признаки правожелудочковой гипертрофии и реже — гипертрофии обоих желудочков. При рентгенологическом исследовании в первые 10 дней жизни сосудистый рисунок легких усилен по артериальному типу, затем выявляется венозный застой и увеличение размеров сердца в форме овала, узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширенный — в боковой.

Для уточнения порока необходима селективная рентгеноконтрастная ангиокардиография. Новорожденный с транспозицией сосудов нуждается в немедленном лечении сердечной недостаточности, кислородотерапии, назначении сердечных гликозидов.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович