Метаболизм билирубина

Главным источником билирубина является гемоглобин, высвободившийся при распаде эритроцитов, частично гаптоглобин и метгемальбумин. Разрушаются в первую очередь состарившиеся и морфологически измененные эритроциты. В норме распад эритроцитов обычно происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной системы. При усиленном гемолизе их распад идет внутрисосудисто.

Тогда гаптоглобин не в состоянии связать весь высвободившийся гемоглобин и в плазме появляется патологический пигмент, который связывается с альбумином и образуется метгемальбумин.

Распад эритроцитов и образование билирубина может происходить и в других тканях: непосредственно в местах гематом, слизистой кишечника.

Установлено, что подъем уровня билирубина начинается через 1—2 ч после распада эритроцитов, максимум — спустя 5—6 ч. Механизм превращения гемоглобина в билирубин полностью еще не выяснен. Предполагают, что началом разрушения гемоглобина является разрыв альфа-метиловой связи порфиринового кольца с последующим отщеплением железа и образованием холеглобина. Это соединение представляет собой пигмент желто-зеленого цвета с открытой тетрапирроловой цепью и прикрепленной к ней молекулы глобина.

Из холеглобина при отщеплении белка в дальнейшем образуется биливердин, который восстанавливается до билирубина. При распаде гемоглобина железо и глобин используются повторно. Подсчитано, что в норме ежедневно разрушается около 1% всей массы гемоглобина. Из 1 г гемоглобина образуется примерно 34 мг билирубина. У новорожденного при весе 3000 г с количеством крови 300 мл содержится 54 г гемоглобина, т. е. 1% составляет 0,5 г, что соответствует 17 мг билирубина. Следовательно, даже при отсутствии гемолиза печень новорожденного получает приблизительно 17 мг билирубина в день.

Билирубин — буро-оранжевое вещество с молекулярным весом 584. Почти не растворим в воде, плохо растворим в алкоголе, хорошо — в хлороформе, липидах. Состоит из 4 пирроловых ядер и 2 боковых цепей с карбоксильными группами, придающими билирубину свойства очень слабой двухвалентной кислоты. С диазореактивом он не даст характерную красновато-фиолетовую окраску.

Диазореакция может происходить только в водном растворе билирубина. Вследствие нерастворимости свободный билирубин вступает в реакцию с диазореактивом только после добавления метилового или этилового спирта, кофеина и ряда других веществ, способствующих растворению билирубина — это непрямая реакция с диазореактивом, которая выявляет так называемый непрямой билирубин.

Еще в 1916 г. Van den Bergh и Miiller установили, что имеется 2 типа билирубина. Один реагирует сразу с диазореактивом, другой — только после предварительного добавления спирта.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →