Конституциональная печеночная дисфункция Джильберта
Эта форма негемолитической желтухи возникает в раннем детском или юношеском возрасте. Впервые была описана Gilbert и Leber-boullet в 1901 г.
В основе заболевания лежит нарушение ферментативного механизма, обеспечивающего проникновение непрямого билирубина в печеночную клетку с недостатком глюкуронилтрансферазы в микросомах печени. Поэтому в желчи у больных находят билирубин-глюкуронид.
Клинически у больных отмечается меняющаяся по интенсивности желтуха. В сыворотке крови непрямой билирубин не превышает 5 мг%, только в отдельных случаях может достигать 18 мг%. Билирубиновая интоксикация и поражение нервной системы не развиваются.
В связи с недостаточностью энзимной системы глюкуронилтрансферазы при болезни Джильберта назначение сульфаниламидов, витамина К, антибиотиков, а в юношеском возрасте — употребление алкоголя, перегрузка жирами приводят к нарушению состояния и усилению желтухи.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
Популярные статьи раздела
