Врожденная недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

В литературе имеется достаточно много описаний гемолитической желтухи, обусловленной дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Наиболее часто это заболевание встречается у негров, южных итальянцев, греков, турок, испанцев, китайцев.

В Сардинии (на Малайском полуострове) эта форма желтухи встречается более часто, чем при резус-и АВО-несовместимости (De Toni). Недостаток глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ведет к полному исчезновению редуцированого глютатиона, быстрому окислению пиридиннуклеатидов, нарушению обмена в эритроцитах, содержащих мало фермента, и к их распаду.

Редуцированный глютатион связан с глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназой. Лица с недостаточностью глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы при обычных условиях практически здоровы.

Гемолитические процессы у них возникают только при воздействии каких-либо вредных факторов: сульфаниламидов, фенацетина, витамина К и его аналогов, нафталина, фенилгидрозина, некоторых растений и др.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →