Эритроцитолиз, обусловленный тельцами Гейнца
Образованию телец Гейнца в эритроцитах новорожденных могут способствовать различные токсические вещества: как аналоги витамина К (синкавит), сульфаниламидные препараты, так и нафталин, резорцин, гвоякол, находящиеся возле ребенка, и др.
Патогенез возникновения телец Гейнца еще не выяснен. Они могут возникать вследствие окислительных процессов и денатурации белковых компонентов гемоглобина. По-видимому, эти явления необратимы. Образование телец наблюдается в строме эритроцитов, лишенных гемоглобина. Тельца Гейнца содержат липиды, составные части мембран и др.
Гемоглобин в эритроцитах защищен от окислительного разрушения каталазой и, редуцированным глютатионом. Снижение этих ферментов предрасполагает к разрушению гемоглобина и образованию телец Гейнца. Вследствие этого желтуха у новорожденных протекает тяжело, быстро нарастают анемия, серый цианоз (за счет метгемоглобинемии), общая слабость, сонливость, отказ от груди.
Выражен анизоцитоз, эритробластоз, обнаруживаются фрагменты эритроцитов, а при суправитальной окраске — тельца Гейнца. При выраженном гемолизе может быть метгемоглобинемия и гемоглобинурия. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
Популярные статьи раздела
