Эритробластоз

Наиболее ранней и выраженной реакцией является эритробластоз, образование очагов экстрамедуллярного кроветворения, наступает гиперплазия селезенки и печени, лимфатических узлов. Селезенка может увеличиваться в 5—12 раз. Возрастает количество эозинофилов в тканях, гиперплазируется сердце, усиливается активность эндокринных желез.

Повышенный гемолиз приводит к компенсаторной реакции — гиперплазии эритроцитарного ростка костного мозга и появлению очагов экстрамедуллярного кроветворения. Эти приспособительные реакции, выделительная функция плаценты обусловливают довольно длительное выживание плода, несмотря на продолжающееся поступление антител. Однако компенсаторные возможности плода ограничены.

Возрастающее нарушение обменных процессов приводит к декомпенсации и к развитию основных клинических симптомов отечной формы ГБН. Дистрофические и некротические изменения печени приводят к нарушению синтеза белка, в первую очередь нарушается образование альбуминов, фибриногена. Вследствие нарастающей гипоальбуминемии и повышенной проницаемости сосудистой стенки развиваются отеки, иногда громадных размеров — общий врожденный отек (hydrops foetus universalis), при котором вес ребенка может увеличиваться в 2—3 раза против возрастной нормы.

Прогрессирует анемия не только за счет продолжающегося гемолиза, но и из-за угнетения кроветворной функции костного мозга и часто за счет геморрагического синдрома. В связи с поражением печени, усиленным гемолизом, дефицитом фибриногена, тромбопластинчатых факторов наступает глубокое нарушение свертывающей системы крови. К тому же повышенная проницаемость сосудистой стенки приводит к выраженному геморрагическому синдрому или к внутрисосудистому свертыванию и тромбообразованию, особенно в сосудах мозга.

Функция эндокринных желез недостаточная, и они переходят на аварийный, голокриновый тип секреции. Обменные процессы настолько нарушаются, что они являются непосредственной причиной смерти детей с отечной формой ГБН. Дети, родившиеся живыми, обычно нежизнеспособны и умирают в течение ближайших минут или часов.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →