Желтухи новорожденных, обусловленные механической задержкой желчи

Врожденная атрезия желчных путей встречается на 20 000— 30 000 родов (Schmidt). Большинство авторов считает это заболевание пороком развития, иногда в сочетании с другими пороками. Развитие атрезии желчных ходов обусловлено особенностями их эмбрионального развития.

Желчевыводящая система формируется из двух закладок. Внутрипеченочные желчные ходы развиваются из элементов печеночных долек, внепеченочные — из краниального отдела желточного мешка и проходят стадию тяжа, как и кишечная трубка.

Основным клиническим симптомом является обесцвеченный стул с первых дней жизни и желтушное окрашивание кожи, видимых слизистых, желтуха все время прогрессирует. Живот вздут, печень увеличена, плотная при пальпации. Селезенка увеличивается позднее в связи с развитием холестатического цирроза печени.

Моча интенсивно окрашена в желтый цвет, содержит большое количество пигментов и уробилина. В крови резко увеличено количество билирубина, прямого и непрямого.

Преобладает прямой, поэтому у детей с атрезией не наблюдается билирубиновая энцефалопатия. В первые 3—4 недели жизни у детей с атрезией желчных путей гемоглобин высокий, а в последующем наступает его снижение, но выраженной анемии не развивается.

В связи с поражением печени снижается количество тромбина, а с развитием цирротических изменений в печени проявляется геморрагический синдром, особенно в терминальной стадии. Первоначально, несмотря на выраженную желтуху, общее состояние детей страдает мало, в последующем они отстают в физическом развитии, истощаются. Клиническая картина зависит от характера атрезии.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

Популярные статьи раздела