Аплазия желчных путей

Различают аплазию желчных путей внутрипеченочную и внепеченочную: внутрипеченочная атрезия может быть желчных путей, печеночных протоков, общего печеночного протока, желчного пузыря, пузырного и общего печеночного протока, общего печеночного и пузырного протоков, внепеченочная — желчного пузыря, пузырного и общепеченочного протока, общего желчного протока, пузырного и общего желчного протока, пузырного общего печеночного протока, части общего желчного протока.

Внепеченочная атрезия наблюдается чаще, чем внутрипеченочная. Нарушение оттока желчи с развитием желтухи и наличием ахолии наблюдается при сдавлении наружных желчных путей опухолями, рубцами, гиперплазированными лимфатическими узлами, а также при синдроме сгущения желчи.

При атрезии желчных путей функция печени в течение первых месяцев сохранена, в последующем развивается холестатический цирроз. При патологоанатомическом исследовании печени на разрезе поверхность ее выглядит зеленой.

Гистологически — фиброз с пролиферацией малых желчных протоков. Межклеточные канальцы содержат скопление желчи. Следовательно, там, где атрезия желчных протоков не вызывает сомнений, детей нужно оперировать рано, пока еще не наступил тяжелый цирроз печени. При внутрипеченочной атрезии цирроз печени менее выражен. Имеется некоторое увеличение фиброзной ткани портальной системы, но не желчных путей.

Скопление желчи отмечается в межклеточных канальцах. Диагноз атрезии желчных путей труден, особенно когда желтуха проявляется рано, поэтому ее часто трактуют как желтуху, связанную с гемолитической болезнью. Бывают, наоборот, случаи, когда ГБН принимают за атрезию желчных путей. Причиной этого является длительная желтуха с развитием синдрома «сгущения желчи». В трудных случаях для диагностики прибегают к биопсии печени.

Прогноз всегда серьезен.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

← Назад
Вперед →