Синдром желтухи у новорожденных детей является следствием нарушения билирубинового обмена при недостаточности системы глюкуронилтрансферазы, усиленном гемолизе, хронических поражениях печени, пороках развития печени и желчных путей.
Дифференциально-диагностическая задача — решить, является ли желтуха физиологической и, следовательно, не требуется терапевтических мероприятий, или же желтуха патологическая, с выраженной гипербилирубинемией, преобладанием прямого или непрямого билирубина.
Для патологических желтух характерно:
Для желтух с преобладанием несвязанного билирубина негемолитического происхождения (при ферментопатиях) характерно более позднее появление и медленное нарастание желтухи, признаки гемолиза отсутствуют, не развивается анемия в ранние сроки заболевания, печень, селезенка первоначально не увеличены, нет иммунологического конфликта, реакция Кумбса отрицательная.
При усиленном гемолизе (гемолитических желтухах) желтуха проявляется рано, быстро нарастает почасовой прирост билирубина (превышает 0,2 мг%/ч и составляет более 5 мг% в сутки). При иммунных формах гемолитических желтух вследствие резус- или АВО-несовместимости определяется высокий титр антирезус-антител или агглютининов альфа и бета в крови матери, положительная прямая реакция Кумбса при резус-конфликте и наличие микросфероцитарных эритроцитов при АВО-несовместимости, пониженная резистентность эритроцитов, увеличенные печень и селезенка, анемия.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович