Врожденные пороки

Этиология, патогенез и течение

В основе лежат или аномалии развития сердца (незаращение овального отверстия, межжелудочковой перегородки и др.), или внутриутробный эндокардит. Эти пороки представляют еще большее количество комбинаций, чем приобретенные, редко встречаются изолированно, а потому еще труднее диагносцируются. Наибольшее практическое значение имеют три из них.

Сужение легочной артерии, или синюшная болезнь (stenosis a. pulmonalis, morbus coeruleus)

Это название данный порок получил по основному своему симптому — распространенному цианозу, который особенно усиливается при мышечном напряжении. Он зависит от малого поступления крови в легкое и, следовательно, от недостаточности насыщения ее кислородом.

При выслушивании определяется грубый систолический шум в левом втором межреберье; правый желудочек гипертрофирован и пульсирует в эпигастрии; второй тон на легочной артерии ослаблен.

При осмотре конечностей нередко обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек. Предсказание. Больные недолговечны: они редко переживают первое десятилетие, погибая или от сердечной слабости, или от присоединившегося туберкулеза легких. Описаны случаи успешных операций.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров