Болезнь Реклингаузена

Этиология и патогенез

В основе распространенной фиброзной остеодистрофии, возможно, лежит гиперфункция паращитовидного аппарата, выражающаяся в гиперплазии или аденоме одного или нескольких эпителиальных телец. В процессе развития болезни Реклингаузена в костях происходят дистрофические изменения — истончение кортикального слоя, замещение костного мозга миэлоидной тканью, атрофия и дегенерация костных балок.

Симптомы

Боли ревматоидного характера, мышечная слабость, искривления, веретенообразные утолщения костей. Часто возникают патологические переломы. Суставы изменений не представляют.

Течение

Болезнь возникает в раннем детском возрасте, но клинически она чаще всего проявляется между 20 и 30 годами. В прогрессивном течении болезни иногда отмечаются ремиссии разной продолжительности. При отсутствии лечения больные могут дойти до истощения и маразма. При оперативном удалении аденомы паращитовидной железы в состоянии больного может наступить стойкое улучшение.

Диагноз ставится на основании анамнестических данных, симптомов и рентгеновской картины. На рентгенограммах костей отмечаются: истончение кортикального слоя трубчатых костей, расширение костномозгового канала, наличие кист и фиброзных опухолей; поверхность черепа дает ватный рисунок.

Лечение

Консервативное медикаментозное лечение безуспешно. Показано оперативное удаление гиперплазированной паращитовидной железы.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз плохой, при оперативном лечении — сомнительный.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

← Назад
Вперед →