Сужение клапана легочной артерии в сочетании с незаращением межпредсердной перегородки

Патологическая анатомия

Клапан легочной артерии обнаруживается не в виде отдельных полулунных створок, а последние образуют одно целое, как бы поперечную перегородку, обращенную выпуклостью в сторону ствола легочной артерии. В центре такой диафрагмовидной перегородки имеется отверстие, диаметр которого может не превышать 1 —1,5 мм.

Легочная артерия дистальнее места сужения у большинства больных расширена и может иметь вздутие на стенке, находящейся против места клапанного сужения. Ветви ее нормальной ширины. Правый желудочек значительно гипертрофирован, толщина его стенки у взрослого человека может достигать 3 см, хотя его полость и не слишком увеличена.

Клиническая картина зависит от сужения легочной артерии и сброса венозной крови через овальное окно в левое предсердие. Сброс может достигать 50% всей крови, поступающей в правое предсердие. Наиболее характерным симптомом является одышка — дыхание больного затруднено даже при покойном состоянии, что угнетает его. Особенно тяжелым становится состояние больного при малейшем движении его.

Это мешает ему даже ходить. Хроническое кислородное голодание у больных обычно приводит к задержке роста. Цианоз у них постоянен и равномерен по всему телу. В покое больные чувствуют себя относительно благополучно, при малейшей физической нагрузке цианоз усиливается (но нерезко), а в покое может совсем отсутствовать.

При осмотре грудной клетки нередко можно обнаружить «сердечный горб». При выстукивании сердца отмечается умеренное расширение границ вправо и влево. При выслушивании обнаруживается грубый скребущий систолический шум во втором или в третьем межреберье слева, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область.

Во втором-третьем межреберье нередко пальпаторно ощущается систолическое дрожание. Оба эти феномена зависят от прохождения быстро движущейся при систоле струи крови через суженное клапанное отверстие легочной артерии.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

← Назад
Вперед →