Заболевания нервной системы - «Мед Читалка»

Заболевания нервной системы

Амиотрофия спинальная (болезнь Верднига—Гоффмана). Тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. В семьях больных нередко отмечается кровное родство родителей. Болезнь характеризуется дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга и, как следствие, мышечными атрофиями. Обнаруживаются также дегенеративные изменения в области передних корешков спинного мозга.

Различают врожденную, раннюю и позднюю детские формы спинальной амиотрофии. При врожденной форме иногда отмечается слабое шевеление плода в последние месяцы беременности. С первых дней жизни такой ребенок вялый, малоактивный. Спонтанная двигательная активность, особенно в проксимальных отделах конечностей, ограничена.

Мышечный тонус диффузно снижен. Отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях рук и ног. Сухожильно-периостальные рефлексы обычно снижены или не вызываются на уровне очага поражения. В меньшей степени отмечается снижение рефлексов периода новорожденности.

В последующие месяцы развиваются мышечные атрофии, вначале в проксимальных отделах, могут наблюдаться фасцикулярные подергивания. Ранняя и поздняя детская формы начинаются обычно в возрасте 5—6 месяцев — 4—5 лет.

Для спинальной амиотрофии характерно течение в виде отдельных стадий: препаралитическая, паралитическая, адипозная, кахектическая, артрогриппозная. В период новорожденности наблюдается обычно препаралитическая стадия врожденной формы болезни Верднига—Гоффмана.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович