Амиотрофия спинальная (болезнь Верднига—Гоффмана). Тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. В семьях больных нередко отмечается кровное родство родителей. Болезнь характеризуется дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга и, как следствие, мышечными атрофиями. Обнаруживаются также дегенеративные изменения в области передних корешков спинного мозга.
Различают врожденную, раннюю и позднюю детские формы спинальной амиотрофии. При врожденной форме иногда отмечается слабое шевеление плода в последние месяцы беременности. С первых дней жизни такой ребенок вялый, малоактивный. Спонтанная двигательная активность, особенно в проксимальных отделах конечностей, ограничена.
Мышечный тонус диффузно снижен. Отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях рук и ног. Сухожильно-периостальные рефлексы обычно снижены или не вызываются на уровне очага поражения. В меньшей степени отмечается снижение рефлексов периода новорожденности.
В последующие месяцы развиваются мышечные атрофии, вначале в проксимальных отделах, могут наблюдаться фасцикулярные подергивания. Ранняя и поздняя детская формы начинаются обычно в возрасте 5—6 месяцев — 4—5 лет.
Для спинальной амиотрофии характерно течение в виде отдельных стадий: препаралитическая, паралитическая, адипозная, кахектическая, артрогриппозная. В период новорожденности наблюдается обычно препаралитическая стадия врожденной формы болезни Верднига—Гоффмана.
«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович
- Амиотрофия спинальная (диагностика)
- Гидроцефалия (водянка головного мозга)
- Судороги
- Аномалии развития головного мозга
- Гидроцефалия (клиника)
- Судороги (генерализованные)
- Порэнцефалия
- Гидроцефалия (дифференциальная диагностика)
- Судороги (гипокальциемические)
- Пахигирия
- Краниостеноз
- Судороги (диагноз)
- Мегалоцефалия
- Менингит
- Судороги (снятие частых судорог)
- Микрогирия
- Менингит (симптоматика)
- Травмы головного мозга
- Микроцефалия
- Менингит (лечение)
- Травмы головного мозга (лечение)
- Черепно-мозговые грыжи
- Менингит (эффективность лечения)
- Энцефалит
- Врожденные внутричерепные аневризмы
- Миатония врожденная (Оппенгейма)
- Энцефалопатия
- Аномалии головного мозга
- Миатония врожденная (нарастание симптоматики)
- Энцефалопатия (клиника)
- Аномалии развития спинного мозга
- Невриты
- Энцефалопатия (лечение)
- Ателомиелия
- Опухоли головного мозга
- Энцефалопатия (профилактика)
- Менингоцеле, менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле
- Опухоли спинного мозга
- Миелоцистоцеле и spina bifida occulta
- Параличи акушерские
- Лечение грыж спинного мозга
- Нижний паралич Дежерин — Клюмпке
- Врожденные непрогрессирующие миопатии
- Повреждения спинного мозга (в родах)
- Акропарестезия (Лечение)
- Водянка головного мозга (Симптомы и течение)
- Менингит туберкулезный (meningitis tuberculosa)
- Невралгия плечевого сплетения (neuralgia plexi brachialis)
- Паразиты мозга
- Полиомиэлит острый (Лечение)
- Мозговой инсульт (apoplexia cerebri)
- Энцефалит (О психических изменениях)
- Апраксия (apraxia)
- Водянка головного мозга (Профилактика и лечение)
- Менингит туберкулезный (Симптомы и течение)
- Невралгия плечевого сплетения (Лечение)
- Паразиты мозга (Течение)
- Радикулит пояснично-крестцовый (radiculitis lumbosacralis) (неправильные названия: ишиас, люмбоишиалгия)
- Мозговой инсульт (Течение и исход)
- Весенне-летний, таежный (клещевой) энцефалит
- Атаксия (ataxia)
- Водянка головного мозга (Симптомы и распознавание)
- Менингит туберкулезный (Лечение)
- Неврастения (neurasthenia)
- Паразиты мозга (Симптомы)
- Радикулит пояснично-крестцовый (Симптом Ласега)
- Мозговой инсульт (Профилактика)
- Весенне-летний, таежный (клещевой) энцефалит (Профилактика)
- Афазия (aphasia)
- Водянка головного мозга (Профилактика и лечение)