Миопатия (dystrophia musculorum progressiva)

Этиология и патогенез

Заболевание врожденное. Нередко начинает быстро прогрессировать после перенесенной травмы или инфекции. При миопатии в основном поражается мышечная система. Развитие болезни связывают с изменениями в различных отделах вегетативной нервной системы: центрах межуточного мозга, якобсоновских ядрах спинного мозга, пограничном симпатическом стволе, периферической части симпатического нерва. Существенную роль в патогенезе играют обнаруживаемые у миопатов нарушения метаболизма: гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкальцемия, креатинурия.

Симптомы

Заболевание возникает чаще в возрасте от 5 до 15 лет (в отдельных случаях и раньше). У больных постепенно атрофируются отдельные мышцы плечевого и тазового пояса, появляется слабость, позже могут исчезнуть сухожильные рефлексы.

В связи с поражениями различных мышц отмечаются разного рода характерные для миопатии изменения костно-мышечного скелета: крыловидное положение лопаток, лордоз, «утиная походка», «осиная талия» (при атрофии мышц брюшной стенки) — живот как бы перетянут узким ремешком; иногда — «лицо миопата»: гладкий лоб, неподвижные брови, отвисание нижней губы. Часто наблюдаются псевдогипертрофии икр вследствие разрастания в атрофированных мышцах жировой ткани. Нередки эндокринно-вегетативные нарушения, заболевания сердца, атония кишечника, понижение кровяного давления.

Выделяют несколько типов миопатии:

  • плече-лопаточно-лицевой тип;
  • ювенильную форму или лопаточно-плечевой тип;

псевдогипертрофический тип с преимущественным развитием псевдогипертрофий.

Отдельной формой является амиотрофия Шарко-Мари, характеризующаяся атрофиями, развивающимися в дистальных частях конечностей (вначале ног); к ним присоединяется затем снижение болевой и тактильной чувствительности. Выделяется также форма, при которой преимущественно отмечаются поражения проксимальных групп мышц.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

← Назад
Вперед →