Верльгофа болезнь (Симптомы)

Признаки болезни проявляются в виде кровоизлияний в кожу («пятнистая болезнь») и кровотечений из слизистых оболочек, приобретающих иногда профузный характер. Наиболее часто наблюдаются кровотечения носовые, из десен и полости рта, желудочно-кишечные, легочные, почечные, маточные и др. Особенно опасны кровотечения после экстракции зуба или тонзиллэктомии. Непостоянными симптомами болезни является увеличение печени и селезенки. Геморрагический синдром характеризуется резкой тромбоцитопенией, нарушением ретракции кровяного свертка и удлиненным временем кровотечения (проба Дуке).

Свертываемость нормальна или незначительно понижена. Положительны симптомы щипка, жгута.

Кровь

Картина крови соответствует степени кровопотери; при больших кровопотерях развивается острая постгеморрагическая анемия. Костномозговой пунктат характеризуется богатством мегакариоцитов; последние морфологически нормальны, но функционально неполноценны, так как в них нарушен процесс отшнурования кровяных пластинок.

Течение

Болезнь протекает хронически, рецидивирующе.

Диагноз

Распознавание ставится на основании типичной клинической картины и характерного синдрома—тромбоцитопении с нарушением ретракции кровяного свертка и удлиненным временем кровотечения при сохранности мегакариоцитарного аппарата костного мозга (отличие от геморрагической алейкии — апластической анемии).

При маточных кровотечениях у девушек заболевание следует диференцировать с дизовариальной пурпурой, при которой количество тромбоцитов и свойства крови нормальны.

Прогноз

Относительно жизни прогноз большей частью благоприятный, однако профузные кровотечения могут представить смертельную опасность.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров