Гемофилия (haemophilia)

Этиология

Наследственная форма кровоточивости, поражающая исключительно лиц мужского пола. Известны случаи спорадической гемофилии, когда наследственный фактор болезни не мог быть доказан.

Патогенез

Основная причина кровоточивости при гемофилии — нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком в плазме больного специфического антигемофилического глобулина (АГГ) или тромбопластиногена.

Наряду с классической гемофилией (тип А), в настоящее время выявлены другие формы кровоточивости, протекающие как гемофилия, но обусловленные недостаточностью других факторов (тип В, или болезнь Кристмаса, гемофилиоидные состояния).

Симптомы

Кровоточивость при гемофилии обнаруживается уже на первом году жизни. Характерны кровотечения, связанные с травмами, но не адекватные последним: незначительные ушибы сопровождаются обширными кровоизлияниями в ткани, экстракция зуба — профузным кровотечением. Типичной особенностью болезни являются кровоизлияния в суставы — гемартрозы, принимающие хронический характер.

В некоторых случаях наблюдаются упорные почечные кровотечения. Кардинальным признаком болезни является нарушение свертываемости крови. В отличие от болезни Верльгофа количество тромбоцитов, ретракция сгустка и длительность кровотечения (проба Дуке) нормальны. Картина крови при значительных кровотечениях соответствует таковой при острой постгеморрагической анемии. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, наследственного анамнеза и нарушения свертывания крови.

Прогноз в отношении жизни серьезен, особенно в первые годы жизни. Смерть может наступить в связи с травмой от профузного кровотечения.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

← Назад
Вперед →