Желтуха гемолитическая врожденная (icterus haemolyticus congenitus)
Этиология и патогенез
Семейно-врожденное заболевание, связанное с пониженной осмотической и механической стойкостью эритроцитов, подвергающихся повышенному распаду в органах ретикуло-эндотелиальной системы, преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз). Не исключается врожденный дефицит антигемолизинов, нейтрализующих действие селезеночных гемолизинов (лизолецитина). Повышенный распад эритроцитов ведет к анатомической гиперплазии селезенки и усилению ее гемолитической функции («гиперспленизм»). Следствием повышенного распада крови является возникновение гемолитической желтухи и анемии.
Симптомы
Кардинальными симптомами болезни являются желтуха гемолитического типа (непрямая билирубинемия, уробилинурия, ахолурия, плейохромия желчи и испражнений), спленомегалия, увеличение печени, протекающее иногда с приступами печеночной колики (ложнокамеиная болезнь), и анемия.
В случае развития болезни в детском возрасте наблюдается отсталость в росте и изменения костей черепа («башенный» или круглый череп). Болезнь может осложниться трофическими язвами голени.
Кровь
Картина крови характеризуется морфологическими изменениями эритроцитов (микросфероцитоз), пониженной осмотической резистентностью и высоким ретикулоцитозом. Костномозговой пунктат обнаруживает резко выраженную гиперплазию эритробластических элементов.
«Справочник практического врача», П.И. Егоров
Популярные статьи раздела
