Желтуха гемолитическая врожденная (Течение)
Течение болезни хроническое, циклическое. Обострения — гемолитические кризы — могут быть провоцированы интеркуррентными инфекционными заболеваниями, ранениями, беременностью и т. д.
Диагноз
Диагноз ставится на основании врожденного характера страдания, характерной клинической картины и картины крови.
Прогноз
В отношении жизни предсказание благоприятно. Весьма редки случаи смерти в связи с тяжелым гемолитическим кризом.
Лечение
Радикальным мероприятием является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению. Хотя морфологические изменения эритроцитов — микросфероцитоз и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов — после спленэктомии не исчезают, но с удалением селезенки, являющейся основным органом кроворазрушения, распад крови резко снижается, приближаясь к физиологической норме; исчезают также трофические язвы голени и прекращаются печеночные колики. Показанием к срочной спленэктомии является острый гемолитический криз.
В легких случаях болезни, протекающих без выраженной анемии, показания к операции относительны. Переливания крови (плазмы, эритроцитной массы) неэффективны, так как перелитая кровь подвергается распаду (вследствие вторичной гиперсплении). Также неэффективны — антианемические средства.
При болезни, осложненной печеночными коликами, рекомендуют дуоденальные промывания сернокислой магнезией, курортное лечение (Железноводск, Ессентуки).
«Справочник практического врача», П.И. Егоров
Популярные статьи раздела
