Этиология и патогенез
Различные инфекции (преимущественно вирусные), вызывающие в организме образование иммунных антител (аутоагглютининов и др.) и усиление эритрофагоцитарной активности ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом селезенки. В последней происходит окончательный распад эритроцитов, предварительно агглютинированных в глубоких капиллярах различных органов и тканей, где отмечается замедленный ток крови.
Симптомы
Желтуха и анемия гемолитического типа, увеличение селезенки и печени.
Кровь
Картина крови характеризуется более или менее выраженной анемией; морфологические изменения эритроцитов выражены незначительно. Осмотическая резистентность эритроцитов чаще повышена. В крови обнаруживаются аутоагглютинины, дающие положительную реакцию Кумбса (прямую или непрямую).
Течение болезни осложняется иногда гемоглобинурией, чаще ночной. Преобладание симптомов внутрисосудистого гемолиза (интермиттирующая гемоглобинурия и постоянная гемосидеринурия) соответствует синдрому Маркиафава.
Течение
Болезнь протекает хронически. Обострения ее связаны с циклическим повышением титра аутоагглютининов.
Прогноз
Предсказание менее благоприятно, чем при врожденной гемолитической желтухе. Смерть может наступить в результате острой анемизации больного в период гемолитического криза или вследствие тромбоза сосудов (воротной вены, брыжеечных вен), возникающего в результате аутоагглютинации эритроцитов. Окончательное выздоровление наблюдается в случае исчезновения патологических аутоагглютининов.
«Справочник практического врача», П.И. Егоров