Лимфогрануломатоз (злокачественная гракулома. Болезнь ходжкина)

Этиология

Причина заболевания не известна. Инфекционная, в частности, туберкулезная, природа его не получила подтверждения.

Патогенез

Системный гиперпластически-опухолевый процесс, выражающийся в разрастании своеобразной грануляционной ткани в лимфатических узлах, селезенке, костном мозгу и других органах. Грануляционная ткань состоит из ретикулярных клеток, превращающихся в типичные гигантские клетки Березовского-Штернберга, эозинофилов и плазматических клеток. Встречаются участки некроза и рубцовой грануляционной ткани, развивающейся из ретикулярных клеток стромы лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Симптомы

В зависимости от локализации различают: кожный лимфогрануломатоз, принимающий характер грибовидных разрастаний (mycosis fungoides), лимфогрануломатоз лимфатических узлов — шейных, подмышечных, медиастинальных, паховых (не смешивать с ингвинальным лимфогранулематозом Никола-Фавра), забрюшинных, лимфогрануломатоз селезенки, костного мозга и костей, желудка и кишечника, легких, плевры и др.

Медиастинальная форма дает картину компрессионного синдрома с застоем в области верхней полой вены, сдавленней органов средостения, цианозом, одышкой, отеком верхней половины тела и развитием сосудистых коллатералей на груди. Лимфогрануломатоз мезентериальных лимфатических узлов и кишечника протекает по типу тифозного заболевания с высокой температурой и лейкопенией. Легочно-плевральная форма протекает по типу опухоли легкого, осложненной геморрагическим плевритом (в экссудате обнаруживаются характерные лимфогрануломатозные элементы).

Увеличенные лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, спаяны между собой в пакеты, неболезненны и малоподвижны. В связи с развитием некрозов (преимущественно у детей) железы приобретают мягкую консистенцию; напротив, в связи с развитием рубцовой соединительной ткани (иногда в процессе рентгенотерапии) железы становятся более плотными. Селезенка и печень обычно увеличены, плотны. Весьма характерными симптомами являются кожный зуд, профузные поты и лихорадка интермиттирующего типа, продолжающиеся в течение многих месяцев и даже нескольких лет.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

Популярные статьи раздела