Эритремия (полицитемия, болезнь вакеза)

Этиология

Причина заболевания неизвестна.

Патогенез

Гиперпластический процесс — экстенсивное разрастание костномозговой (миэлоидной) ткани, сопровождающееся повышенной продукцией кровяных элементов, в основном эритроцитов. Известны случаи, перехода эритремии в хронический миэлолейкоз. Как синдром полицитемия наблюдается при опухолях гипофиза, гипернефроме, туберкулезе селезенки и др.

Симптомы

Основной симптом болезни — истинное полнокровие, проявляющееся интенсивной гиперемией кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Десны разрыхлены, кровоточат. Не редки носовые кровотечения. Отмечается расширение кожных капилляров, иногда акроцианоз. Почти постоянными симптомами болезни являются спленомегалия и увеличение печени. Менее постоянно повышение артериального давления.

Больные отмечают приливы крови к голове, шум в ушах, понижение слуха и зрения, головные боли, физическую и психическую утомляемость, сонливость. На почве повышенной вязкости крови наблюдаются тромбозы сосудов — воротной вены (симптомы: кровавая рвота, кишечные кровотечения), мозговых сосудов (кровоизлияния в мозг), почечной и селезеночной артерии (инфаркты в почку и селезенку) и т. д. Тромбоваскулиты конечностей осложняются эритромелалгией и гангреной пальцев. Ведущим симптомом в картине крови является абсолютное увеличение всех кровяных клеток — эритроцитов (до 8 000 000—16 000 000), лейкоцитов (до 10 000—60 000), тромбоцитов (до 600 000—800 000). Гемоглобин повышен до 120—140%, редко до 160—180%.

Течение

Болезнь протекает хронически, в среднем 8—10 лет.

Прогноз

Предсказание в нелеченных случаях неблагоприятно. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, недостаточность почек (при гипертонической форме) или гепатаргия (при развитии цирроза печени). Переход в острый эритромиэлоз или хронический миэлолейкоз ухудшает течение болезни.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров

Популярные статьи раздела

• Агранулоцитоз (Лечение)
• Анемия постгеморрагическая острая (Диагноз)
• Гемофилия (haemophilia)
• Лимфосаркоматоз (Кровь)
• Алейкия алиментарно-токсическая
• Анемия постгеморрагическая острая (Лечение)
• Гемофилия (Лечение)
• Миэлолеикоз хронический
• Алейкия алиментарно-токсическая (Прогноз)
• Анемия постгеморрагическая хроническая (anaemia posthaemorrhagica chronica)