Гипергенитализм (hypergenitalismus)

Проявления повышенной функции половых желез у детей. Этиология неизвестна.

Патогенез

Причиной заболевания могут быть различные патологические состояния нервной системы и эндокринных желез. Так, на секциях было установлено, что при гипергенитальных синдромах находили опухоли дна III желудочка, водянку желудочков мозга, опухоли шишковидной железы (тератомы), гиперпластические процессы в коре надпочечников, злокачественные опухоли мужских половых желез, а иногда секционные находки оказывались отрицательными при так называемой pubertas praecox.

Симптомы

Различают два клинических типа гипергенитализма у мальчиков и девочек.

  1. Непропорциональный тип, так называемый macrogenitosomia praecox (синдром Pelizzi), характеризующийся диспропорцией скелета (короткие конечности и относительно длинное туловище) и усиленным развитием вторичных половых признаков (главным образом у мальчиков): рост усов, бороды, волос на лобке, большой половой орган, большие половые железы, грубый мужской голос и пр. Умственное развитие в этих случаях обычно отстает. Такие мальчики резко отличаются по своему облику от сверстников. Сначала они выглядят много старше и выше их, а затем, вследствие раннего окостенения эпифизарных зон, начинают отставать в росте.
  2. Пропорциональный тип, так называемый pubertas praecox, характеризующийся ранним половым, физическим и умственным развитием. При pubertas praecox на секции обычно ничего патологического не находят. Чаще этот тип встречается у девочек. Они рано приобретают облик как бы взрослой женщины, рано начинают регулярно менструировать. Обычно рост их усилен по сравнению со сверстницами, но в дальнейшем, годам к 10—15, наступает раннее окостенение эпифизарных зон, и тогда они начинают отставать в росте. В дальнейшем эти девочки, становясь взрослыми, отличаются от сверстниц только пониженным ростом.

«Справочник практического врача», П.И. Егоров