Дефекты межпредсердной перегородки весьма разнообразны по анатомическому расположению и величине.
Кроме того, по эмбриологическому принципу они подразделяются на две группы — дефекты «первичной» и «вторичной» межпредсердной перегородки.
«Первичные» дефекты располагаются непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. В этом сегменте дефект не имеет края, поэтому межпредсердная перегородка имеет вид арки над атриовентрикулярными клапанами.
Тесная эмбриологическая связь развития «первичного» дефекта с предсердно-желудочковыми клапанами обусловливает частое сочетание его с различного рода пороками атриовентрикулярных колец и их клапанов. «Первичный» дефект среди дефектов межпредсердной перегородки наблюдается в 7—21% случаев (Ю. Д. Волынский, 1967).
«Вторичные» дефекты межпредсердной перегородки в зависимости от расположения по отношению к устьям полых вен подразделяются на четыре группы:
Анатомической особенностью двух последних форм является отсутствие края перегородки в области примыкания дефекта к устьям полых вен, из-за чего они открываются в оба предсердия. Дефект у устья верхней полой вены обычно сочетается с аномальным дренажем части или всех легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.
Дефект межпредсердной перегородки и обусловленные им нарушения гемодинамики приводят к вторичным изменениям — значительной дилатации полостей правого предсердия и желудочка, гипертрофии мышц выводного отдела правого желудочка, расширению основного ствола легочной артерии и его ветвей.
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков