Под названием «изолированный стеноз легочной артерии» объединяется группа анатомических вариантов врожденного порока сердца, характеризующегося наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Ранее, помимо этого наиболее распространенного названия, в литературе употреблялись и другие термины.
Среди них следует упомянуть: «чистый легочный стеноз» (Green, 1949; Taussig, 1960), «простой легочный стеноз» (Campbell, 1954), «легочный стеноз с закрытой межжелудочковой перегородкой» (Allanby, 1949), «легочный стеноз с нормальным аортальным корнем» (Abrahams, Wood, 1951; Luisada, 1959, и др.).
Все эти названия были синонимами, пока считали, что порок обусловлен стенозом клапанов легочной артерии.
Для более точного обозначения порока в его название должно включаться указание анатомической формы стеноза. В случаях, когда порок обусловлен стенозом клапанов, он носит название «изолированный клапанный стеноз легочной артерии». Если препятствие располагается в выводном отделе правого желудочка, порок описывают под названием «изолированный инфундибулярный стеноз» и т. д.
По частоте заболевание относится к группе довольно распространенных врожденных пороков сердца, хотя сообщения авторов об этом весьма различны. Так, Abbott (1936) из 1000 умерших от врожденных пороков сердца обнаружила изолированный стеноз только у 9 (0,9 %).
Статистические же данные авторов, основывающихся на клинических наблюдениях, говорят о значительно большей распространенности порока (2—9%).
«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков