Тетрада Фалло (гемодинамика)

Особенности анатомического строения сердца у больных с тетрадой Фалло определяют тяжелые нарушения гемодинамики, которые начинают проявляться сразу после рождения ребенка.

В основе всех нарушений гемодинамики лежат два анатомических фактора — стеною выходного отдела правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки. Наличие первого порока обусловливает перепад систолического давления между полостью правого желудочка и легочной артерией, а комбинация его с дефектом межжелудочковой перегородки создает анатомические предпосылки для появления внутрисердечного шунта и повышения давления в правом желудочке до уровня системного.

При больших размерах дефекта, приближающегося к диаметру устья аорты, отсутствует сопротивление выбросу крови из правого желудочка в аорту, и поэтому можно считать, что желудочки работают, как камера, имеющая выход и в аорту, и легочную артерию.

В таких условиях направление и величина внутрисердечного сброса определяются соотношением сопротивления стеноза и периферического сопротивления сосудов большого круга кровообращения. В случаях выраженного стеноза, значительного превышающего сопротивление большого круга кровообращения, часть крови из правого желудочка шунтируется в аорту и возникает тип нарушения гемодинамики, присущий цианотической форме тетрады Фалло.

Существование сброса венозной крови приводит к двум последствиям — возникновению гипоксемии из-за примеси венозной крови и обеднению МО малого круга кровообращения.

При бледной форме порока сопротивление стеноза несколько меньше сопротивления большого круга и этим обусловливается сброс артериальной крови. Но величина его из-за наличия стеноза не бывает большой, и поэтому давление в легочной артерии не превышает нормального.

Между этими полюсными по направлению сброса крови формами порока, существует промежуточный тип нарушения гемодинамики, характеризующийся динамичным равенством величин сопротивления на выдохе из обоих желудочков, что обусловливает двусторонний сброс. Возрастание гипоксемии и цианоза при физической нагрузке у таких больных, вероятно, объясняется снижением в этот момент сопротивления сосудов большого круга и возрастанием объема сброса венозной крови.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков