Аномалия Эбштейна

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением створок в полость правого желудочка, описана Эбштейном в 1866 г. Порок встречается редко. К настоящему времени в мировой литературе опубликовано немногим более 200 случаев аномалии Эбштейна.

Gasul с соавторами (11966), проведя анализ 120 секционных случаев, опубликованных в литературе, и своих, установили, что 6,5% пациентов с аномалией Эбштейна умирают к 1-му году жизни, 14% — к 5 годам, 3 3% — к 10 годам, 59% — к 20 годам, 79% —к 30 годам и 87% больных погибают к почтенному возрасту.

Следовательно, при данном пороке сердца относительно редко наблюдается ранняя детская смертность, а большинство больных умирают к 20 и особенно к 30 годам.

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца. Степень смещения створок и деформации их структур варьирует в широких пределах.

Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка, довольно часто — перегородочная. Передняя створка, как правило, прикрепляется к фиброзному кольцу. Смещенные створки обычно резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы.

Нередко створки прикрепляются к стенке правого желудочка или межжелудочковой перегородке и в некоторых случаях могут пересекать выводной тракт правого желудочка. Передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трехстворчатого клапана, обычно увеличена в размерах и утолщена.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →