Аномалия Эбштейна (анатомия)

Изложенная патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности этого клапана. Одновременно с этим аномальное прикрепление створок нередко вызывает стенозирование трикуспидального отверстия, ведущего в дистальный отдел правого желудочка.

В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на 2 части: большая и верхняя часть, расположенная над вмещенным клапаном, является «предсердной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена. Наоборот, стенка проксимального отдела правого желудочка резко истончена и нередко ее толщина составляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка.

В 80—83% случаев наблюдается межпредсердное сообщение, которое чаще обусловлено растяжением краев овального отверстия, реже — существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки.

В литературе содержатся единичные сообщения о сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки, или стенозе легочной артерии. Определенный интерес вызывают сообщения об аномалии по типу Эбштейна артериального анатомически трехстворчатого клапана, встречаемой у пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1970; Edwards, 1954).

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков