Аномалия Эбштейна (диагноз)

У большинства больных с аномалией Эбштейна правильный диагноз можно установить на основании результатов клинического обследования и данных электрокардиографического и рентгенологического исследований.

Типичная картина смещения трехстворчатого клапана в полость правого желудочка складывается из цианоза, появляющегося чаще в детском возрасте, приступов сердцебиений в анамнезе, ритма «галопа» и негромкого систолического шума при аускультации сердца.

Характерная ЭКГ включает гипертрофию правого предсердия, нарушение внутрижелудочковой и атрио-вентрикулярной проводимости, отсутствие гипертрофии правого желудочка. Важным представляется регистрация синдрома Вольфа—Паркинсона—Уайта.

Однако при отсутствии какого-либо из указанных признаков или появления других симптомов для уточнения диагноза приходится производить катетеризацию сердца: регистрацию высокого давления в правом предсердии и нормального давления в правом желудочке и легочной артерии.

Достоверному выявлению атриализованной части правого желудочка, являющейся результатом смещения трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, способствует одновременная регистрация давления в правых отделах сердца и внутриполостной ЭКГ.

С помощью ангиокардиографического исследования подтверждают диагноз и проводят дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками, сопровождающимися гипоплазией правого желудочка, резчайшим изолированным клапанным стенозом легочной артерии, пороками группы Фалло, выпотным перикардитом, приобретенными заболеваниями трехстворчатого клапана и др.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков