Полная транспозиция магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов представляет собой тяжелый цианотический врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, ищет неоксигенированную кровь и располагается спереди по отношению к расположенному сзади стволу легочной артерии, последний отходит от левого желудочка и несет оксигенированную кровь, имеются правильно сформированные атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца.

Такое определение исключает наличие единственного желудочка сердца, при котором тип расположения магистральных сосудов не имеет существенного значения, и атрезию одного из атриовентрикулярных клапанов, которая играет определяющую роль в возникающих расстройствах гемодинамики.

Частота транспозиции магистральных сосудов по клиническим данным составляет 1—9%, а по секционным данным — 5-21% среди всех врожденных пороков сердца. Частота полной транспозиции магистральных сосудов у больных в возрасте до 1 мес. составила 27%, 1-3 мес. — 16,7%, 36 мес. — 9,4%, 6-12 мес. — 4%, 1—2 лет — 1,2%, старше 2 лет — 0,5%.

Разница между клиническими и анатомическими данными, а также разница в данных, полученных в зависимости от возраста, обусловлены большой смертностью больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, что ведет к уменьшению числа этих больных в более старшем возрасте.

Это подтверждается данными Liebman с соавторами (1969), согласно которым 28,7% младенцев, родившихся с полной транспозицией магистральных сосудов, умирают в течение 1-й недели жизни, 51,6% — в течение 1-го месяца и 89,3% — к концу 1-го года жизни.

Средняя длительность жизни, по данным этих же авторов, зависела от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляла при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях 0,11-0,28 года, при больших межпредсердных дефектах — 0,81 года, при больших дефектах межжелудочковой перегородки и со структурными изменениями легочных сосудов — 2 года, при дефектах межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии — 4,85 года.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →