Корригированная транспозиция магистральных сосудов (стеноз)

У 80% больных отмечают дефект межжелудочковой перегородки, который обычно располагается в верхнем отделе мембранозной части перегородки, непосредственно ниже клапанов легочной артерии.

Диаметр дефекта у большинства больных превышает 1 см, так что при отсутствии стеноза легочной артерии гистологическое изучение сосудов легких показывает изменения, какие встречаются при гипертензии малого круга кровообращения. У 60—70% больных наряду с дефектом межжелудочковой перегородки определяется стеноз легочной артерии. Реже он встречается и изолированном виде. Стеноз может быть клапанный и подклапанный.

В последнем случае он может встречаться в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза (по типу гипертрофического субаортального стеноза при нормальном расположении магистральных сосудов).

Реже стеноз обусловлен аномальным прикреплением структур венозного атриовентрикулярного клапана или избыточно развитой тканью в месте соприкосновения этого клапана с клапанами легочной артерии (Б. А. Константинов, 1972; В. П. Подзолков и др., 1972; Levy e. а., 1963).

Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной транспозиции магистральных сосудов, является недостаточность артериального анатомически трикуспидального клапана, обусловленная утолщением и деформацией створок. Реже встречается аномальное прикрепление створок артериального атриовентрикулярного клапана ниже фиброзного кольца.

Как при типичной форме аномалии Эбштейна, чаще всего в полость желудочка оказываются смещенными задняя и перегородочная створки, которые в таких случаях резко утолщены, деформированы, часто не имеют хорд и сращены с эндокардом желудочка.

Передняя створка бывает значительно увеличенной в размерах, так как является единственно функционирующей створкой. Эта аномалия подробно описана В. А. Бухариным и В. П. Подзолковым, которые к 1970 г. смогли собрать 18 таких наблюдений и добавили одно свое.

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального анатомически трикуспидального атриовентрикулярного клапана (Donoso e. а., 1956; Anderson e. а., 1957; Kalin e. а., 1960).

Реже встречаются межпредсердные сообщения, аномалии полых вен, открытый артериальный проток, коарктация аорты и др.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →