Правосформированное леворасположенное сердце

Встречается при обратном расположении органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксии. Это наиболее редкий вариант аномального развития. Отклонения от нормального эмбриогенеза приводят к определенному комплексу врожденных сердечнососудистых пороков, что позволяет отнести обычное положение сердца при абдоминальной гетеротаксии в разряд аномалий (Б. А. Константинов, 1967).

В данных условиях, даже в редких наблюдениях отсутствия врожденных пороков сердца, как правило, встречается аномалия развития нижней полой вены, заключающаяся в отсутствии печеночного ее сегмента, с оттоком крови из нижней половины тела по v. azygos или v. hemiazygos, впадающим в верхнюю полую вену.

Из часто наблюдаемых врожденных пороков сердца следует отметить дефекты межпредсердной перегородки, частичный или полный аномальный дренаж легочных вей в правое или общее предсердие, дефекты межжелудочковой перегородки и единственный желудочек сердца, транспозицию магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

У данной категории больных, как правило, встречается добавочная или множественные селезенки.

Диагностика аномалий и сопутствующих пороков осуществляется с помощью общепринятых методов исследования кардиологических больных.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков