Врожденное отсутствие ребер

Встречающееся частичное или полное отсутствие одного или нескольких ребер нередко сочетается с недоразвитием соответствующих поперечных отростков позвонков, большой грудной мышцы, деформацией грудины и соседних ребер. Порок развития может оставаться незамеченным, но в ряде случаев является причиной развития тяжелых сколиозов или других косметических и функциональных недостатков.

Внешнее проявление порока развития зависит от протяженности и количества отсутствующих ребер. Отсутствие одного ребра часто в течение длительного времени остается незамеченным и выявляется случайно у детей при профилактических осмотрах и рентгенологическом обследовании. Отсутствие нескольких ребер обычно выявляется у ребенка вскоре после рождения. На стороне поражения имеется асимметрия грудной клетки за счет ее западения или уплощения.

В некоторых случаях деформация усиливается за счет выступающих по краям вдавления искривленных или недоразвитых ребер. При этом большая грудная мышца бывает атрофирована или отсутствует (при локализации порока в области первых 4—5 ребер). Пальпаторно четко прослеживается протяженность и количество отсутствующих ребер. Дефект может захватывать значительную часть грудной клетки, располагаясь чаще слева, над проекцией сердца.

С возрастом ребенка деформация становится более заметной, появляется искривление позвоночника, дуга которого открыта в сторону, противоположную имеющемуся дефекту.

Рентгенологическое исследование уточняет диагноз, выявляя изменения как со стороны ребер, так и со стороны позвоночника (сколиоз). Лечение следует назначать после установления диагноза. Вначале рекомендуют проводить консервативную терапию, направленную на предупреждение сколиоза (массаж, гимнастика, корригирующие укладки и т. п.).

Показанием к хирургическому вмешательству является прогрессирующая деформация позвоночника и грудной клетки, а также необходимость создания костной «защиты» для сердца, которое при такого рода дефектах развития у ребенка расположено непосредственно под кожей и сухожильным растяжением мышц.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →