Черепно-ключичный дизостоз

Черепно-ключичный дизостоз — врожденное системное недоразвитие ряда плоских костей скелета: черепа, таза, бедер, позвоночника и др., а также ключицы. По сводным статистическим данным, в мировой литературе имеется около 450 наблюдений.

Впервые указанное заболевание описал Мартин (1865), затем Barlow (1883). Pierre, Marie и Paul Sainton (1897) указали на семейный характер заболевания, описав 4 случая. Эти авторы назвали заболевание disostosis cleidocranialis.

В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений приводит В. А. Арнсон (1939) — 7 больных, затем Н. И. Домбровский (1955) — 3 больных. Одним из основных симптомов черепно-ключичного дизостоза является недоразвитие ключицы.

Полное отсутствие ключицы встречается редко. Чаще отсутствует акромиальный конец, реже — грудной, иногда ключица состоит из нескольких фрагментов, концы которых закруглены, гладкие.

Недостающая часть ключицы представлена соединительнотканным тяжем. При таких дефектах ключицы у больных возникает чрезмерная подвижность плечевого пояса. Больной может сблизить оба плечевых сустава впереди грудной клетки, при этом обе лопатки выстоят кзади.

Патологическая подвижность, обнаруживаемая при черепно-ключичном дизостозе у новорожденных, часто ведет к ошибочной диагностике перелома ключицы при родах (Bessedi, 1953).

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →