Гиперпластический процесс в костях черепа

Не менее характерны при этом изменения в костях свода черепа. У новорожденного ребенка обращает на себя внимание необычная мягкость головки. Это связано с недостаточным окостенением костей свода черепа, их истонченностью, образованием дефекта в местах перекреста швов.

Большой родничок не зарастает и до конца жизни может оставаться перепончатым, так же как и в течение всей жизни сохраняются широкие черепные швы. Кости лица у больных недоразвиты, кости носа частично или полностью отсутствуют (Eden, 1953).

Почти у всех больных отмечается неправильное формирование зубов — выпадение молочных зубов задерживается до 20—25 лет, постоянные зубы появляются с большим опозданием, некоторые из них остаются ретинированными, прорезавшиеся зубы деформированы, неправильно расположены, часто имеются сверхкомплектные зубы (В. А. Арсон, 1939).

Встречаются также непостоянные аномалии развития различных отделов скелета — таза, бедер, позвоночника и т. д. Таз при этом бывает уменьшен, часто асимметричен, лобковые кости недоразвиты. Позвоночник иногда бывает искривлен, нередко имеются клиновидные позвонки, coxa vara, псевдоэпифизы в пястных и плюсневых костях.

В противоположность черепно-ключичному дизостозу в покровных костях скелета наблюдается гиперпластический процесс. Это заболевание описано В. Дзержинским (1925). Ключица при этом изогнута, местами утолщена, череп деформирован по типу башенного, вследствие преждевременного сращения черепных швов лицевая часть выступает кпереди, образуется так называемый птичий профиль.

Гиперпластический процесс в костях черепа ведет к сужению базальных отверстий и сдавлению проходящих через них кровеносных сосудов и нервов, у больных повышается внутричерепное давление, развивается атрофия зрительного нерва.

Больные с пороками развития ключицы обычно в хирургическом вмешательстве не нуждаются. Только при значительном дефекте ключицы, а также при резких искривлениях ее, приводящих к косметическим нарушениям, приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков

← Назад
Вперед →