Вопросы теории пороков и аномалий развития легких

Вопрос о врожденной форме хронических заболеваний легких имеет многолетнюю историю (Fontaims, 1638; Bartholinus, 1687; Grawitz, 1880; Kaufmann, 1896; Buchmann, 1911; Koontz, 1925; Sauerbnich, 1926; Norris, Tyson, 1947, и др.). Однако авторы в основном описывали лишь отдельные наблюдения, в большинстве своем касающиеся секционных находок. Начиная с 40—50-х годов текущего столетия в связи с возникновением учения о сегментарном строении легких, интенсивным развитием прижизненной бронхографии и успехами торакальной хирургии появилась возможность углубленного изучения морфогенеза многих, ранее совсем не известных заболеваний дыхательного тракта.

Впервые в литературе наиболее полное обобщение значительного числа наблюдений (108 случаев) врожденных бронхоэктазий сделал Koontz (4925). Автор выделяет две формы врожденных бронхоэктазий. К первой он относит экстазирование отдельных бронхов, ко второй — множественные мелкие вздутия бронхиол.

В работах других исследователей врожденные бронхоэктазий, описанные Koontz, фигурируют под различными названиями: «альвеолярная эмфизема», «врожденная бронхоэктазия», «губчатое легкое», «бронхиолярная эмфизема», «мышечный цирроз» легких. По мнению И. К. Есиповой и Е. В. Рыжкова, наиболее авторитетных отечественных патологоанатомов в области изучения пороков легких, две формы бронхоэктазий, выделенные Koontz, мало отличаются друг от друга, так как в первом и во втором случаях речь идет о порочно развитых бронхиолах.

В. И. Стручков с соавт. (1969), Д. Ф. Скрипниченко (1955) также не усматривают принципиальной разницы между врожденными бронхоэктазиями и кистами легких, поскольку и те и другие гистологически характеризуются своими причудливыми очертаниями, неправильными развитием и расположением слоев бронхиальной стенки.

Следует упомянуть также концепцию о возможности существования наряду с врожденными бронхоэктазами заболеваний, связанных с постнатальным эктазированием бронхиальных разветвлений в результате врожденной слабости поддерживающего хрящевого скелета бронхиального дерева и стромы легкого. Такая форма патологии получила в литературе название «идиопатических», «конституционных» бронхоэктазий или «бронхомаляции» (Bard, 1924; Engel, 1947; Stutz, Vieten, 1955; Simko, 1962, и др.).

В. И. Стручков и его последователи предлагают выделить эти формы бронхоэктазий в клинике, характеризуя их понятием «дизонтогенетические бронхоэктазы» (Г. Л. Воль-Эпштейн, Л. С. Тапинский, 1963; Е. В. Рыжков, 1964).

«Детская торакальная хирургия», В.И.Стручков